病例分享：罕见双眼险恶性脉络膜黑色素细胞增多

紧张状态官能脉络膜松果体剧增（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等设想，得病患者多表现为单反脉络膜松果体色素沉着恶官能肿瘤。近日，宾夕法尼亚州阿拉巴马私立大学诊所的 Lauren 等分享了一例罕见的眼球紧张状态官能脉络膜松果体剧增恶官能肿瘤，之外报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。

得病患者男人，24 岁，族裔宾夕法尼亚州黑人，无主诉得病症，既往无眼部得病因史。牙科检查找到眼球后极部色素沉着。眼球听力 20/30，血压正常人。无白癜风和四肢恶官能，面前节正常人，无葡萄膜炎和眼部色素沉着，不考虑为 Waardenburg 囊肿。

右臂 8 点钟位置可见西南角羽毛状底部的黑色素沉着恶官能肿瘤，左耳 3 点钟方向也可见一直径很小的黑色素沉着恶官能肿瘤（图 1）。地中 OCT 找到眼球突出的脉络膜增厚，视网膜层无突出异常（图 2）。

图 1 为地中照相：左耳 3 点钟（左图）和右臂 8 点钟（右图）可见脉络膜羽毛状底部结节得病色素沉着恶官能肿瘤

图 2 为地中 OCT 缩放：眼球脉络膜增厚，视网膜层正常人

脉络膜松果体剧增恶官能肿瘤需考虑的鉴别诊断包括：眼球黑变得病或眼皮肤黑变得病，结节得病脉络膜胃癌，眼球结节得病葡萄膜松果体增生以及本文提到的紧张状态官能脉络膜松果体剧增。

由于得病患者多无主诉得病症，极少通过牙科检查找到异常，目前文献报道的单反紧张状态官能脉络膜松果体剧增得病例较少，眼球恶官能肿瘤极少有 4 例，两例为中南美洲人，两例为族裔，仅有为 43～60 岁。本文报道的得病患者为最年长的族裔得病患者。未来还需要更多的临床数据分析和该组织得病理数据分析进一步了解该得病的再次发生发展，以及应该就会增加葡萄膜胃癌的风险。

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总编辑： 杨洁